פלאַטערל סינדראָום: עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ

עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ (עב), אָדער ווי עס איז גערופֿן, פלאַטערל סינדראָום - דאָס איז אַ זייער זעלטן ינכעראַטיד דיסאָרדער. די קינדער זענען גערופֿן קינדער מיט Butterflies. אויב דעם נאָמען איר זענען בעת עטלעכע טשיקאַווע אַסאָוסייישאַנז, די קרענק זיך איז נישט עסטעטיקלי וווילגעפֿעלן. אין פאַקט, פּאַטיענץ מיט עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ פאַרברענגען זייער גאנצע לעבן אין אַ ווייטיקדיק שטראָף. די סיבה - זייער הויט, שוואַך ווי פלאַטערל ווינגס.

צום באַדויערן, די קרענק איז "פלאַטערל סינדראָום" קענען ניט זיין דיסינפעקטעד. ווייַל עס איז דיפּלי עמבעדיד אין די גענעטיק מדרגה. אַזאַ קינדער דאַרפֿן ספּעציעל זאָרגן: גאָר ווייך סוויווע, קליידער און שיכלעך. אין רוסלאַנד, דעם ינקיוראַבאַל קרענק זענען נישט אַפֿילו ינקלודעד אין דער רשימה פון די מערסט זעלטן חולאתן. אָבער, עס איז אַ ספּעציעל פאָנד צו העלפן קינדער Butterfly "בעלאַ."

יעדער יאָר אַ פּלאַץ פון געלט איז דאָונייטיד צו די פאָנד, צו יז העלפן קינדער וואס האָבן אַ קרענק "פלאַטערל סינדראָום". Photographs פון פּאַטיענץ קענען ווערן געזען אין דעם אַרטיקל, און אין די SCIENTIFIC מעדיציניש ליטעראַטור. אָבער, אינפֿאָרמאַציע אויף עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ האט נישט באקומען געהעריק פאַרשפּרייטונג אין רוסלאַנד און סיס לענדער.

קרענק "פלאַטערל סינדראָום" איז ניט באקאנט צו דער אַלגעמיין ציבור. ווייניק קענען אַפֿילו אַרויסרעדן זייַן קאָמפּליצירט נאָמען - עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ. אָבער, די קינדער האָבן אַלע איבער רוסלאַנד און סיס לענדער. יעדער פון די פּאַטיענץ מיט די זעלבע פּראָבלעם: היגע דאקטוירים טאָן ניט וויסן ווי זיי טאָן, די דיאַגנאָסיס איז "בעערעך", און ניט שטענדיק געטרייַ צו די טייפּס פון די קרענק. און א מאל זיין מוטער אַפֿילו באַהאַלטן די קינדער, אַז לידז צו זייער טויט רעכט צו ימפּראַפּער זאָרגן.

פלאַטערל סינדראָום איז קעראַקטערייזד דורך די אויסזען פון די מענטש הויט ויסשיט בלאָז. דעפּענדינג אויף די באַבאַלז זענען די ווייַטערדיק טייפּס פון עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ (עב):

1. פּשוט. עס איז געגרינדעט אויף דער אויבערשטער געביטן פון די הויט. די הויט טיקאַנז אויף די פּאַלמס און סאָלעס פון די פֿיס. באַבאַלז קענען זייַן געגרינדעט אַפֿילו אין די מויל.
2. גרענעץ. עס אויס אויף די דערמאַל-עפּידערמאַל קנופּ. אין שטרענג קרענק באַבאַלז קענען דערשייַנען אויף די ווענט פון די עסאָפאַגוס, געדערעם און געניטאָורינאַרי שעטעך.
3. דיסטראָפיק. בובבלעס דערשייַנען אויף די ניז, הענט, עלבאָוז, מיוקאַס מעמבריינז, קענען ווירקן די עסאָפאַגוס, גרונט פּראָבלעמס פון גראָוט און דערנערונג. דעם טיפּ איז אויך קעראַקטערייזד דורך אַ Fusion פון Fingers און טאָעס.

סינדראָמע פלאַטערל - דער רעזולטאַט פון ימפּראַפּער פאָרמירונג פון דער פּראָטעין אין די הויט, אָדער זייַן אַוועק. אויך גרונט פון די קרענק קען זיין אַ ספּאַנטייניאַס דזשין מיוטיישאַן.

אין געבורט, די הויט פון אַ קראַנק קינד סליפּינג ווי די הויט פון אַ שלאַנג. פון קורס, דעם ז אַ קלאַפּ אָפּרוף אין די מוטער. פילע נאָר אָפּזאָגן צו קראַנק קינדער איז נאָך אין די מאַטערניטי קעסטקינד. אבער די געלעגנהייַט פון ניצל פון די קינד מיט די קרענק עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ אין קינדער 'ס שטוב איז כמעט נול. רובֿ פון די קינדער איז געשטארבן אין דעם אומרעכט זאָרגן. נאָך אַלע, די קינדער דאַרפֿן צו זייער Carefully שעפּן.

די מערסט שווער צייַט אין פּאַטיענץ - דעם איז דער עלטער אַרויף צו 3 יאר. ביסלעכווייַז, מיט די רעכט זאָרגן, הויט קאָאַרסענס. א קליין קינדער ווען טריינג צו קריכן אַלע די סקינד ניז און הענט. הויט בליסטערז און פּילז אַוועק, קאָזינג שטרענג ווייטיק. אַזאַ קינדער קענען נישט אַפֿילו שאָקלען הענט ווי אַ פּראָסט מענטש. מיט גראָוינג אַרויף, זיי ביסלעכווייַז לערנען צו באַשיצן זיך. אין דער עלטער פון 3 יאר פון לעבן ווערט גרינגער.

אָבער, פּאַטיענץ מיט אַ שטרענג פאָרעם פון עפּידערמאָליסיס בוללאָסאַ טעגלעך יקספּיריאַנסינג שטרענג ווייטיק און יטשינג, וואָס וועט ניט העלפן אַפֿילו אַנטיהיסטאַמינעס. אין דערצו, יעדער דרייַ טעג, זיי מוזן פאַרטראָגן די נייטיק און ווייטיקדיק דרעסינגז. די קינדער, ווי אַלע אנדערע טערמינאַללי קראַנק, זענען ספּעציעל. זיי האָבן ניט צו גלייבן אויגן, מיסטאָמע פון דעם אַנבעראַבאַל ווייטיק, מיר קענען נישט פֿאַרשטיין.