ערדהעים קרענק - וואָס אַ פּאַטאַלאַדזשי?

טראָץ דער פאַקט אַז מעדיצין איז דעוועלאָפּינג ראַפּאַדלי, פילע חולאתן האָבן ניט געווען געלערנט ביז דעם סוף. עטלעכע פון זיי זענען געווען דיסקרייבד נישט אַזוי לאַנג צוריק. דעריבער, דאַטע אויף עטלעכע פּאַטאַלאַדזשיז אין דעם בינע איז ניט גענוג. אַ משל איז די ערדהעים קרענק. צרה איז אָפֿן בלויז אין די קסקס יאָרהונדערט. ער איז אַ זעלטן קרענק, אַזוי עס איז קיין מעגלעכקייט צו גיינ ווייַטער צו אַ טיף לערנען פון דעם קרענק. די סיבות און פּאַטהאָגענעסיס פון דיסאָרדערס אומבאַקאַנט צו די סוף. דאך, עס זענען עטלעכע טיריז פון די קרענק. אַלע פון זיי זענען אַקטיוולי געלערנט. צו דאַטע, בלויז 500 באקאנט קאַסעס פון קרענק ווערלדווייד. זינט פּאַטאַלאַדזשי איז געהאלטן זעלטן, עס איז נישט שטענדיק גרינג צו ידענטיפיצירן.

וואָס איז די קרענק ערדהעים?

פֿאַר די ערשטער מאָל אויף דעם קרענק, עס איז געווארן באקאנט אין 1930. עס איז געווען אָפּענעד סייאַנטיס וויליאם טשעסטער און זיין לערער - יעקבֿ ערדהעים. זיי געארבעט צוזאַמען אויף דעם לערנען פון דעם קרענק. אַזוי די קרענק איז אָפֿט האָט גערופֿן דעם סינדראָום ערדהעים טשעסטער. לויט צו די דאַטע, וואָס געראטן צו זאַמלען איבער די יאָרן, די פּאַטאַלאַדזשי איז מער פּראָסט אין מענטשן. אין רובֿ קאַסעס, די קראַנקייַט ערשטער מאַניפעסץ זיך אין דער עלטער פון 50 יאר. דאך, עס זענען עטלעכע קאַסעס פון מאָרבידיטי צווישן קינדער. סימפּטאָמס פון קרענק בייַטן. רובֿ אָפֿט, די ווייַטערדיק קליניש מאַניפעסטאַטיאָנס פּאַסירן: ביין קרענק, נוראַלאַדזשיקאַל דיסאָרדערס און צוקערקרענק ינסיפּידוס. קרענק (סינדראָום) ערדהעים-טשעסטער קעראַקטערייזד דורך ינפילטראַטיאָן פון פאַרשידן גוף געוועבן נעלאַנגערגאַנסאָווימי היסטיאָסיטעס. די סעלז געהערן צו די קאַמפּאָונאַנץ פון די ימיון סיסטעם. נאָרמאַללי, זיי האָבן אַ פּראַטעקטיוו פֿונקציע. אבער עס איז ונמאָטיוואַטעד רעפּראָדוקציע היסטיאָסיטעס, ווי אַ רעזולטאַט זיי ווירקן פאַרשידן אָרגאַנס אין דעם פּאַטאַלאַדזשי.

ערדהעים קרענק: קרענק סימפּטאָמס

די קליניש בילד פון דעם זעלטן סינדראָום זאל זיין אַנדערש. עס דעפּענדס אויף וואָס אָרגאַנס זענען געשלאגן דורך היסטיאָסיטעס. אין כּמעט אַלע קאַסעס ערדהעים קרענק ארויסגעוויזן דורך ענדערונגען אין די סקעלעט, נערוועז סיסטעם און הויט. צווישן די סימפּטאָמס פון דעם קרענק קענען זייַן ייסאַלייטאַד ווייַטערדיק ווייאַליישאַנז:

• אָסטעאָסקלעראָסיס פּעריאָסטעום. דעם מאַניפעסטאַטיאָן איז פאָרשטעלן אין די מערהייַט פון פּאַטיענץ. דאך, אין רובֿ קאַסעס, דעם סימפּטאָם טוט ניט שטערן די פּאַטיענץ. בלויז אַ חלק פון מענטשן צאָרעס פון דעם קרענק, קאַמפּליינז פון ווייטיק אין דער פּלאַץ פון די ליזשאַן.
• עקסאָפטהאַלמאָס. דעם קרענק סימפּטאָמס אַנטוויקלען ווי אַ רעזולטאַט פון די באַזיגן פון די פּלאַץ ליגן הינטער די ייבאָל. אויך פּראָליפעראַטיאָן פון היסטיאָסיטעס קענען אָנמאַכן קאַמפּרעשאַן פון די אַפּטיק נערוו און די מוסקל. דעריבער, אין עטלעכע פּאַטיענץ עס איז אַ סימפּטאָם ווי דיפּלאָפּיאַ. עטלעכע פּאַטיענץ געמאלדן אַ פאַרקלענערן אין וויזשאַוואַל אַקיואַטי.
• היסטיאָסיטיק ינפילטראַטיאָן פון די ענדאָוקריין אָרגאַנס. מאַניפעסטאַטיאָנס איז די אַנטוויקלונג פון צוקערקרענק ינסיפּידוס (דאָרשט, פּאָליוריאַ), מעטאַבאַליק דיסאָרדער.
• כיידראָו און וטעראָנעפראָז. די סימפּטאָמס אַנטוויקלען ווי אַ רעזולטאַט פון קאַמפּרעשאַן פון היסטיאָסיטיק געוועב פון די קידניז און ורעטערס.
• די באַזיגן פון די קאַרדיאָווואַסקיאַלער סיסטעם און לונגען.
• קסאַנטהעלאַסמאַ (פעט) אויף די יילידז און קסאַנטהאָמאַ. נעאָפּלאַסמס קענען זיין ליגן אַלע איבער די גוף.

דיאַגנאָסיס ערדהעים סינדראָום

כאָשעד ערדהעים-טשעסטער קרענק איז שווער ווייַל פון זייַן זעלטן פּאַסירונג און אַ גרויס נומער פון מאַניפעסטאַטיאָנס אַז קענען פּאַסירן מיט אנדערע פּאַטאַלאַדזשיז. רובֿ אָפֿט, זאָל באַצאָלן ופמערקזאַמקייַט צו אַ קאָמבינאַציע פון סימפּטאָמס אַזאַ ווי פּראָפּטאָסיס און ווייטיק אין די ביינער, ווי געזונט ווי די גראַדזשואַל אַנטוויקלונג פון דאָרשט און פּאָליוריאַ. פאָסי פון ינפילטראַטיאָן קענען זיין דיטעקטאַד דורך רענטגענ-שטראַלן פון לימז, שאַרבן. אויך, ווען די קרענק איז סאַספּעקטיד, אַ ביאָפּסי איז געטאן ללבער אַז זענען יקספּיריאַנסינג אַבנאָרמאַל ינפילטראַטיאָן. אין דערצו, עס געטאן פונדוס דורכקוק, קאָרט און מרי פון די רעטראָפּעריטאָנעאַל פּלאַץ. אויב עס איז געטראגן אויס אַ ביאָפּסי קוטאַנעאָוס מאַניפעסטאַטיאָנס פון פּאַטאַלאַדזשיקאַל געביטן (קסאַנטהאָמאַס). קענען באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס מיט אַ גענעטיק דורכקוק.

מעטהאָדס פֿאַר טרעאַטינג קרענק ערדהעים

צו נעמען טעראַפּיע זאָל זיין מיד נאָך דיאַגנאָסיס: ערדהעים קרענק. באַהאַנדלונג פון דעם קרענק אין דער מאָמענט איז רידוסט צו פּריסקרייבינג "ינטערפעראָן". מעדיקאַמענט דאָזע דעפּענדס אויף די נומער פון פאָסי פון ינפילטראַטיאָן. זינט לעצטנס געווענדט מעדיצין "וועמוראַפעניב", וואָס איז אַ ינכיבאַטער פון די מוטאַנט פּראָטאָאָנקאָגענע. אין דערצו, דיפּענדינג אויף די קליניש, סימפּטאַמאַטיק טעראַפּיע. קרענק פּראָגנאָסיס דעפּענדס אויף זייַן קורס פון לויפן דערשיינונגען. עקסאָפטהאַלמאָס און די באַזיגן פון די רעספּעראַטאָרי סיסטעם זענען געהאלטן ונפאַוואָראַבלע וואונדער.