עבסטעין ס אַנאָמאַלי: ז, סימפּטאָמס, דיאַגנאָסיס, באַהאַנדלונג

איינער פון זעלטן האַרץ חסרונות איז עבסטעין ס אַנאַמאַלי. עס איז אַ קאַנדזשענאַטאַל קרענק אין וואָס די טריקוספּיד האַרץ וואַלוו איז באווויגן אין די רעכט ווענטריקלע, כאָטש עס מוזן זיין אויף דער גרענעץ צווישן די אַטריאַ און די ווענטריקלעס. עס איז באטייטיק נידעריקער בלוט שטראָם.

אַנאַטאַמיקאַל פֿעיִקייטן

עבסטעין ס אַנאַמאַלי לידז צו די פאַקט אַז די קאַוואַטי פון די רעכט ווענטריקלע ווערט קלענערער, און די רעכט אַטריום - מער ווי די קלאַל. בלאַט וואַלוו אויך אַנדערש זייַן. זיי זאלן זיין ימפּראַפּערלי דעוועלאָפּעד אָדער דיספּלייסט. עס דיסראַפּטיד די אַנטוויקלונג און אַלע טשאָרדאַל און מאַסקיאַלער סיסטעם, וואָס דרייווז די טריקוספּיד אַפּאַראַט.

רעכט צו דער קליין גרייס פון די רעכט ווענטריקלע פֿון עס עמיץ ווייניקער סומע פון בלוט. און די געוואקסן גרייס פון די רעכט אַטריום רעכט צו דער פאַקט אַז עס געץ אַ טייל פֿון דער ווינאַס בלוט.

אין פילע פּאַטיענץ מיט עבסטעין ס אַנאַמאַלי און דיאַגנאָסעד מיט אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן און פּאַטענט פאָראַמען אָוואַלע. דעם קאַלאַטעראַל כיסאָרן פֿאַר פילע איז לעבן-שפּאָרן. דורך סעפּטאַל כיסאָרן פון די ענג רעכט אַטריום יבערשליסן אַקערז. אמת, די ווינאַס בלוט אין די לינקס אַטריום איז געמישט מיט אַרטיריאַל. דעם ז זויערשטאָף הונגער פון געוועבן און אָרגאַנס.

די סיבות פון די קרענק

ווייניקער ווי 1% פון מענטשן מיט קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק דיאַגנאָסעד עבסטעין ס אַנאַמאַלי. סיבות פֿאַר זייַן אַנטוויקלונג קען ניט זיין באשלאסן אַקיעראַטלי. לויט צו אַסאַמפּשאַנז, עס אויס רעכט צו גענעטיק אַנאַמאַליז. אויך, אין איין ווערסיע, פֿאַר אַזאַ אַ אַנטוויקלונג פון די האַרץ מוסקל קענען רעזולטאַט אין אָפּטראָג בעשאַס שוואַנגערשאַפט פּרעפּעריישאַנז מיט ליטהיום זאַלץ.

באגלייט דורך אַ קאַנדזשענאַטאַל קרענק אין 50% פון קאַסעס פון אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן. אין אנדערע קאַסעס, עס איז הילעל פון ריטם. צו פֿאַרשטיין וואָס עס זענען זיכער קאָמבינאַציע פון האַרץ חסרונות, דאקטוירים האָבן ניט נאָך סאַקסידאַד.

מעגלעך וועריאַנץ פון די קרענק

עבסטעין ס אַנאַמאַלי איז אַ קריטיש קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. עס אַקערז אין ביידע יינגלעך און גערלז ענלעך. קרענק לויף און פּראָגנאָסיס וועט אָפענגען אויף דעם דיפּלאָם פון דעפאָרמאַטיאָן פון די טריקוספּיד וואַלוו. אויך וויכטיק פּאַטהאָפיסיאָלאָגיקאַל ענדערונגען אַז גענומען שטעלן אין די רעכט אַטריום און ווענטריקלע.

אין עטלעכע קאַסעס, די כיסאָרן אין מאַטעריאַל בריטש פון די פעטאַל סערקיאַליישאַן. עס איז האַרץ דורכפאַל, הידראָפּס דעוועלאָפּס, און אין 27% פון קאַסעס פּאַסירן אין וטעראָ טויט פון אַ קינד. מיט טיף פּאַטאַלאַדזשי נאָך דער געבורט פון בייביז שטאַרבן ין דער ערשטער חודש פון לעבן. לויט צו סטאַטיסטיק, דעם איז וועגן 25% פון אַלע קינדער מיט עבסטעין ס אַנאַמאַלי איז געווען דיטעקטאַד. די דיאַגנאָסיס פון שוואַנגערשאַפט קענען זיין אינסטאַלירן אַפֿילו אויף די 20 וואָך.

וועגן 68% פון קליינע קינדער מיט דעם דיסאָרדער שטאַרבן איידער זעקס חדשים, און אַרויף צו 5 יאר - 64% פון קינדער. די גרופּע ינקלודז בייביז וואס האָבן די פֿונקציע פון די טריקוספּיד וואַלוו און די רעכט ווענטריקלע איז באַפרידיקנדיק. זיי שטאַרבן אין רובֿ קאַסעס רעכט צו פּראָגרעסיוו האַרץ דורכפאַל און ערידמיאַז.

די גריידינג פון טייפּס פון קרענק

עקספּערץ ידענטיפיצירן עטלעכע סטאַגעס פון די קרענק, באקאנט ווי עבסטעין ס אַנאַמאַלי. די סימפּטאָמס וועט אָפענגען אויף ווי גרויס האַרץ דורכפאַל. די מערסט זעלטן איז די אַסימפּטאָמאַטיק בינע. אַזאַ פּאַטיענץ זאל ניט אַפֿילו כאָשעד פון פּאַטאַלאַדזשי און פירן אַ נאָרמאַל לעבן. זיי פירן גוט געניטונג.

אין די רגע בינע קליניש מאַניפעסטאַטיאָן פּראַנאַונסט. דעם אַנאַמאַלי אויס אין קינדשאַפט און נעמט שווער גענוג. סעפּאַראַטעלי ריקאַווערד טריט פון:

- וו אַ - עס איז קעראַקטערייזד דורך דער אַוועק פון קאַרדיאַק ערידמיאַז;

- וו פון ב - ארויסטריטן זענען אָפט.

די דריט בינע איז האָט גערופֿן דעם צייַט פון פּערסיסטענט דעקאָמפּענסאַטיאָן. עס איז דיאַגנאָסעד ווען דער גוף איז ניט געקענט צו פאַרגיטיקן פֿאַר די טעטיקייט פון די האַרץ דורך קיין סערוואָ-מעקאַניזאַם.

די קליניש בילד פון די קרענק

אין געבורט, קינדער מיט עבסטעין ס אַנאַמאַלי קעראַקטערייזד דורך סיאַנאָסיס. סיאַנאָסיס נאָך 2-3 חדשים פון לעבן איז רידוסט רעכט צו דער פאַקט אַז די פּולמאַנערי וואַסקיאַלער קעגנשטעל איז רידוסט. אבער אין קינדער מיט קליין חסרונות אין קאַרדיאַק סעפּטום ינקריסאַז די ריזיקירן פון טויט פון קאַמפּלאַקיישאַנז פון סיאַנאָסיס און פּראָגרעסיוו האַרץ דורכפאַל.

אין קינדער מיט עבסטעין ס אַנאַמאַלי איז אָפֿט באמערקט די וואונדער:

- שאָרטנאַס פון אָטעם אַפֿילו אין רו צייַט;

- ידימאַ, וואָס קענען זיין געזען אויף די נידעריקער יקסטרעמאַטיז;

- מידקייַט, ספּעציעל באמערקט בעשאַס גשמיות יגזערשאַן;

- האַרץ ריטם דיסאָרדער;

- סיאַנאָסיס פון די הויט און ליפּס.

סיאַנאָסיס אויס אין קינדער איידער סימפּטאָמס פון האַרץ דורכפאַל. עלטערע קינדער קען באַקלאָגנ זיך פון ריקעראַנט באַוץ פון טאַטשיקאַרדיאַ.

דיאַגנאָסיס פון די קרענק

אין עטלעכע קאַסעס, די קרענק איז באשלאסן בעשאַס שוואַנגערשאַפט אָדער באַלד נאָך געבורט אין די שפּיטאָל. עס זענען עטלעכע קוואַליטעט פֿעיִקייטן, וואָס דיין דאָקטער זאל כאָשעד אַז אַ קינד עבסטעין ס אַנאַמאַלי. דיאַגנאָסיס כולל אַוסקולטאַטיאָן, קאַסטן ראַדיאָגראַפי, עטשאָקאַרדיאָגראַפי, עקג. אַלע פון די מעטהאָדס אין קאָמבינאַציע געבן פּינטלעך דיאַגנאָסיס.

אַוסקולטאַטיאָן דאָקטער קען הערן אַ אָפּשיידנדיק ריטם, עס קענען זיין אַ טהרעע- אָדער פיר-פאַרלייגן. ער דראַונז אויס דער שטיל הויך סיסטאָליק מורמל פון טריקוספּיד ינסופפיסיענסי. אין דערצו, פּראַנאַונסט איז די ספּליטינג פון די רגע טאָן, עס טוט נישט טוישן בעשאַס ברידינג. אין די שפּיץ פון די לינקס ברעג פון די סטערנום זאָל זיין געהערט מעזאָדיאַסטאָליטשעסקי שטיל סקוועאַקי ראַש.

אויף ראַדיאָגראַפי וויזשוואַלייזד ענכאַנסט קאַרדיאַק שאָטן, דעם איז רעכט צו אַ באַטייַטיק פאַרגרעסערן אין די רעכט אַטריום. פּולמאַנערי וואַסקיאַלער מוסטער טיפּיקלי בלאַס. האַרץ אָפֿט נעמט די פאָרעם פון אַ קויל.

ענדערונגען באמערקט אין די עקג. אויף די עקג ווייזט וואונדער ווייַזונג היפּערטראָפי פון די רעכט אַטריום, די פּק מעהאַלעך איז עקסטענדעד, און עס איז גאַנץ אָדער פּאַרטיייש בלאַקייד פון רעכט פּעקל צווייַג בלאָק שטראַל.

אויף עטשאָקאַרדיאָגראַפי קענען זען די ברייט עפן פון די טריקוספּיד וואַלוו. סעפּטאַל בלאַט איז בייאַסט צו די שפּיץ.

די טאַקטיק אין קאַנדזשענאַטאַל אַנאַמאַליז

נאָך די דיאַגנאָסיס און באַשטימען די גראַד פון צעשטערונג איז אויסגעקליבן באַהאַנדלונג. פון קורס, אַזאַ פּאַטיענץ דאַרפֿן כירורגיש אריינמישונג. דער בלויז ויסנעם איז אַז אַ קליין גרופּע פון פּאַטיענץ מיט עבסטעין ס אַנאַמאַלי איז אַסימפּטאָמאַטיק.

באַהאַנדלונג איז געטראגן אויס דיפּענדינג אויף אנדערע פֿאַרבונדענע ישוז. אויב אַ פּאַציענט נאָרמאַלי סערווייווד ינפאַנסי, די אָפּעראַציע קענען זיין פּאָוסטפּאָונד ביז אַזאַ צייַט ביז עס זענען פּראַנאַונסט סימפּטאָמס פון האַרץ דורכפאַל.

אַלע קינדער מיט דעם פּראָבלעם האָבן צו היטן פּידיאַטריק קאַרדיאַלאַדזשיסט וואס ספּעשאַלייזיז אין קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. און זייַן סטאַטוס זאָל זיין מאָניטאָרעד קאַרדיאַק סערדזשאַנז.

אויב די פּאַטיענץ אויסגעדריקט רעדוקציע אין פּולמאַנערי בלוט שטראָם און עס זענען וואונדער פון האַרץ דורכפאַל, די ינפוסיאָן באשטימט יאָנאָטראָפּיק דרוגס פּראָסטאָגלאַדינאָוו גרופּעס י אויך געוויזן האלטן די קערעקשאַן פון מעטאַבאַליק אַסידאָסיס. אַזאַ באַהאַנדלונג קענען פאַרגרעסערן קאַרדיאַק רעזולטאַט און אַראָפּלאָזן לינקס ווענטריקיולער קאַמפּרעשאַן פון די עקסטענדעד רעכט האַנט זייַט.

אין קאַסעס ווו עס איז אַ טאַטשיקאַרדיאַ, עס איז נייטיק צו פירן אויס ספּעציעל באַהאַנדלונג אַנטיאַררהיטהמיקס.

ינדיקאַטיאָנס פֿאַר כירורגיע

אין די ניאָונייטאַל צייַט פּרובירן נישט צו טאָן די אָפּעראַציע. אבער עס איז נייטיק אין קאַסעס ווו די רעכט ווענטריקיולער דיספּלייזשאַ איז פּראַנאַונסט און איז באגלייט דורך דיסטערבאַנסיז פון אַנטעגראַדע בלוט שטראָם אין די לונג וועג. אין דער זעלביקער צייַט עס איז אַ שאַרף יקספּאַנשאַן פון די רעכט האַרץ און די סיימאַלטייניאַס קאַמפּרעשאַן פון די לינקס ווענטריקלע.

פֿאַר קאָרעוו קאָנטראַינדיקאַטיאָנס אַרייַננעמען עלטער פון 4-5 יאר. אָבער, אויב נייטיק, מאַכן די אָפּעראַציע און נובאָרנז. עס איז אויך ניט געטאן כירורגיע און יענע וואס האָבן סטאַרטעד אָרגאַניק יריווערסאַבאַל ענדערונגען אין די ינערלעך אָרגאַנס.

פּאַטיענץ וואס עבסטעין ס אַנאַמאַלי איז געווען דיסקאַווערד, קיין אַפּעריישאַנז קענען לעבן צו אַ דורכשניטלעך פון 20 יאר. זייער טויט איז יוזשאַוואַלי פּלוצעמדיק. עס אַקערז רעכט צו ווענטריקיולער פיבריללאַטיאָן פון די האַרץ.

די אָפּעראַציע

בלויז דורך כירורגיע קענען גאָר ריכטיק די סיטואַציע. אין דעם פאַל, דאקטוירים רעקאָמענדירן אויב מעגלעך צו טאָן עס בייַ אַ עלטערע עלטער ווייַל פון אויך קליין האַרץ גרייס אין ינפאַנסי.

די אָפּעראַציע איז געטאן עפענען-האַרץ כירורגיע, פֿאַר זייַן פּאַסאַבילאַטיז פון אָרגאַנייזינג די פּראָצעס פון קאַרדיאָפּולמאָנאַרי בייפּאַס. וידעפדיק סוטורעד חלק פון די רעכט אַטריום, און טריקוספּיד וואַלוו סימז ריסעס צו אַ פּאָזיציע וואָס איז נאָענט צו נאָרמאַל. אין קאַסעס ווו דעם איז ניט מעגלעך, עס איז אַוועקגענומען און ריפּלייסט מיט אַ פּראָסטהעסיס. דעם אַלאַוז איר צו פאַרגעסן וועגן די פאַקט אַז דער פּאַציענט האט עבסטעין ס אַנאַמאַלי. אין דערוואַקסן פּאַטיענץ זאל אָנפירן פּראָסטהעטיקס, אָבער קינדער אונטער 15 יאר אַלט מאַכן פּלאַסטיק וואַלוו.

מאָרטאַליטי בעשאַס אַפּעריישאַנז טוט ניט יקסיד 2-5%. די מאַשמאָעס פון טויט דעפּענדס אויף די דערפאַרונג פון אַ האַרץ כירורג, און פֿון וויצע ערלעכקייט. כּמעט 90% פון פּאַטיענץ אין די לויף פון די יאָר קענען צוריקקומען צו נאָרמאַל לעבן.

באַזונדער ופמערקזאַמקייַט זאָל ווערן געגעבן צו אַזאַ פּאַטיענץ אַנעסטהעסיאָלאָגיסץ. נאָך אַלע, עס ריקווייערז אַ ספּעציעל צוגאַנג צו פּאַטיענץ וואס עבסטעין ס אַנאַמאַלי. פֿעיִקייטן פון אַניסטיזשאַ זאָל זיין באקאנט צו דער דאָקטער. עס זאָל זיין דערטראגן אין מיינונג אַז דרוק אין די פּאַטיענץ זאל זיין אַנסטייבאַל. דעריבער, דער אַנאַסטיזיאַלאַדזשאַסט מאָניטאָרס זייַן פּאַטיענץ און נאָך כירורגיע.

טייפּס פון דענטשערז

אין רובֿ קאַסעס, צו באַשליסן ווי עס וועט זיין געטראגן אויס די אָפּעראַציע, עס איז מעגלעך בלויז ווען דער פּאַציענט איז שוין אויף די אַפּערייטינג טיש. אויב עס איז מעגלעך צו האַלטן די וואַלוו פּלאַסטי, ייבערהאַנט איז געגעבן צו דעם אָפּציע. אבער עס זענען סיטואַטיאָנס ווען די פּראָסטהעסיס איז required אין פּאַטיענץ וואס האָבן עבסטעין ס אַנאַמאַלי. אַזוי גערופֿן קינסטלעך וואַלוו, וואָס קוקט ווי אַ רינג, יקוויפּט דורך אַ סינטעטיש קישן. ין עס איז אַ מעקאַניזאַם אַז קענען עפענען און נאָענט אַ אַזוי-גערופֿן גייטוויי. עס קענען זיין מעטשאַניקאַל אָדער בייאַלאַדזשיקאַל. דער ערשטער עמבאַדימאַנט איז געמאכט פון אַ טיטאַניום צומיש, און די רגע זאל זיין געמאכט פון אַ וואַלוו פון אַ חזיר אָדער מענטש קאַרדיאַק געוועב שירץ.

ווען איר ינסטאַלירן אַ מאַקאַניקאַל וואַלוו פּאַציענט מוזן קעסיידער טרינקען מעדאַסאַנז, בלוט טהיננערס, אָבער יבערגעגעבנקייַט צו אַרבעטן עס קענען לעצט מער. בייאַלאַדזשיקאַל מיטל איז ווייניקער דוראַבאַל.