ווויל היפּערבילירובינעמיאַ: דיאַגנאָסיס און באַהאַנדלונג

יעלאָוינג פון די מיוקאַס מעמבריינז, אויג סקלעראַ און די הויט זאָל זיין אַלערטיד פון קיין מענטש. אַלעמען ווייסט אַז די סימפּטאָמס פונט צו זיכער ירעגיאַלעראַטיז אין די אַרבעט פון אַזאַ אַ וויכטיק גוף ווי די לעבער. די יילמאַנץ זאָל שטענדיק זיין קאַנטראָולד דורך אַ דאָקטער. ער וואָלט שטעלן די ריכטיק דיאַגנאָסיס און פאָרשרייַבן די נייטיק באַהאַנדלונג. אין העכער לעוועלס פון בילירובין יוזשאַוואַלי אויס יעללאָוונעסס. ווויל היפּערבילירובינעמיאַ אויך האט ענלעך סימפּטאָמס. דער אַרטיקל אַנאַלייז אין מער דעטאַל וואָס דעם קרענק איז, וואָס זענען זייַן ז און באַהאַנדלונג.

דעפֿיניציע פון גוט היפּערבילירובינעמיאַ

אין עסאַנס בילירובין - אַ בייל פּיגמענט, עס האט אַ קוואַליטעט רעדיש-געל קאָליר. Produced by דעם מאַטעריע אין העמאָגלאָבין פון עריטהראָסיטעס וואָס דיסינטאַגרייט רעכט צו אַן ינוואָלוטיווע ענדערונגען פון לעבער סעלז, מילץ, קאַנעקטיוו געוועבן, און ביין מאַרך.

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ איז זעלבשטענדיק קרענק כולל פּיגמענט סטעאַטאָסיס, פּשוט האָלעם משפּחה, דזשווואַנייל ינטערמיטאַנט דזשאָנדאַס, ניט-העמאָליטיק דזשאָנדאַס משפּחה, קאַנסטאַטושאַנאַל לעבער דיספונקטיאָן, פונקטיאָנאַל דיסטענטיאָן דזשאָנדאַס און היפּערבילירובינעמיאַ. די קרענק איז ארויסגעוויזן פּראָמעזשייַוסטשייסיאַ אָדער כראָניש אָבסטרוקטיווע דזשאָנדאַס, אויסדריקן מענטשלעך לעבער און זייַן סטרוקטור אָן באַטייַטיק דיסטערבאַנסיז. ניט קיין און אין דער זעלביקער צייַט קלאָר ווי דער טאָג סימפּטאָמס פון טשאָלעסטאַסיס און געוואקסן העמאָליסיס.

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ (קאָד יקד 10: E- 80 - אַלגעמיינע דיסאָרדערס און פּאָרפינע בילירובין מאַטאַבאַליזאַם) אויך האט די ווייַטערדיק קאָודז E 80.4 E 80.5 E 80.6 E 80. אַקקאָרדינגלי ענקאָודיד: גילבערט סינדראָום, קריגלער סינדראָמעס, אנדערע דיסאָרדערס - דובין-זשאנסאן סינדראָום ראָוטער און סינדראָמעס, ונאַדדזשוסטעד הילעל פון בילירובין מאַטאַבאַליזאַם.

ז פון

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ אין אַדאַלץ אין רובֿ קאַסעס - איז די קרענק מיט משפּחה כאַראַקטער, זיי זענען טראַנסמיטטעד דורך דאָמינאַנט טיפּ. דעם איז באשטעטיקט דורך מעדיציניש פיר.

עס פּאָסטגעפּאַטיטנייַאַ היפּערבילירובינעמיאַ - ערייזאַז ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון וויראַל אַקוטע העפּאַטיטיס. עס איז אויך די גרונט פון די קרענק קענען דינען ווי פאַרגאַנגענהייַט ינפעקטיאָוס מאָנאָנוקלעאָסיס, נאָך אָפּזוך פון פּאַטיענץ זאל דערפאַרונג סימפּטאָמס פון היפּערבילירובינעמיאַ.

גרונט פון די קרענק איז אַ דורכפאַל אין דער וועקסל פון בילירובין. די סערום פון די מאַטעריע ינקריסיז, עס איז אַ גערודער אָדער כאַפּן אָדער אַריבערפירן עס אין די לעבער פון פּלאַזמע סעלז.

אַזאַ אַ שטאַט איז מעגלעך אין די קאַסעס ווען עס איז אַ גערודער אין די ביינדינג פון בילירובין און גליוקוראָפּאָוווי זויער, עס איז פאַרשטיייק שטענדיק אָדער צייַטווייַליק דוחק פון אַ ענזיים אַזאַ ווי גליוקוראָנילטראַפּספעראַזאַ.
די מעקאַניזאַמז זענען קעראַקטערייזד דורך היפּערבילירובינעמיאַ גילבערט סינדראָום, קריגלער-נאַדזשדזשאַר און פּאָסטגעפּאַטיטויו היפּערבילירובינעמיאַ. ראָוטער סינדראָמעס און דובין-זשאנסאן סערום בילירובין ינקריסאַז רעכט צו דיסטערבאַנסיז עקסקרעקציי פּיגמענט אין די בייל קאַנאַליקולי דורך די העפּאַטאָסיטע מעמבראַנע.

אַגראַווייטינג סיבות

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ, דיאַגנאָסיס איז באשטעטיקט דורך די פאַקט אַז אָפֿט עס איז דיטעקטיד אין יוגנט-יאָרן, קענען באַשייַמפּערלעך זייער סימפּטאָמס פֿאַר פילע יאָרן און אַפֿילו אַ לעבן. אין מענטשן, דעם קרענק איז דיטעקטיד פיל מער אָפט ווי ווייבער.

דער קלאַסיש מאַניפעסטאַטיאָן פון די קרענק - יעלאָוינג פון די סקלעראַ, יקטעריק קאָליר פון די הויט זאל פּאַסירן אין יחיד קאַסעס, ניט שטענדיק. מאַניפעסטאַטיאָן פון היפּערבילירובינעמיאַ זענען ינטערמיטאַנט אָפֿט, אין זעלטן קאַסעס, זענען שטענדיק, טאָן ניט פאָרן.

פֿאַרשטאַרקונג דזשאָנדאַס קען אַרויסרופן די ווייַטערדיק סיבות:

• פּראַנאַונסט גשמיות אָדער נערוועז יגזאָסטשאַן;
• יגזאַסערביישאַן פון ינפעקציע, ביליאַרי שעטעך ליזשאַן;
• יממוניטי דרוגס;
• קאָולדז;
• פאַרשידן כירורגיש פּראָוסידזשערז;
• אַלקאָהאָל ינטייק.

סימפּטאָמס

חוץ אַז פון די סקלעראַ און די הויט איז פּיינטיד אין געל קאָליר, פּאַטיענץ פילן העאַווינעסס אין די רעכט אויבערשטער קוואַדראַנט. עס זענען מאל ווען דיסטורבעד דיספּעפּסיאַ - אַ עקל, וואַמאַטינג, ימפּערד בענקל, פֿעלן פון אַפּעטיט, געוואקסן פלאַטולענסע אין די קישקע.

מאַניפעסטאַטיאָנס היפּערבילירובינעמיאַ קענען פירן צו דעם אויסזען אַסטענאָוועגעטאַטיוונאָגאָ דיסאָרדערס וואָס באַשייַמפּערלעך ווי דעפּרעסיע, מידקייַט, גיך מידקייַט.
אויף דורכקוק, דער דאָקטער אין דער ערשטער אָרט Pays ופמערקזאַמקייַט צו די יעלאָוינג פון די סקלעראַ און אַ מאַט-געל טינדזש צו די הויט פון די פּאַציענט. אין עטלעכע קאַסעס, די הויט טוט ניט אומקערן געל. לעבער פּאַלפּאַטעד אין די ברעג פון די קאָסטאַל כיטרע, און קענען ניט זיין פּעלץ. עס כאַפּאַנז אַ קליין פאַרגרעסערן אין גוף גרייס, די לעבער ווערט ווייך און פּאַציענט מיט פּאַלפּאַטיאָן איז ווייטיקדיק. די מילץ איז ניט גראָוינג אין נומער. אויסנעמען זענען ווען ווויל היפּערבילירובינעמיאַ אַקערז ווי אַ קאַנסאַקוואַנס פון העפּאַטיטיס חולאתן. פּאָסטגעפּאַטיטנייַאַ היפּערבילירובינעמיאַ קענען אויך פּאַסירן נאָך ינפעקטיאָוס חולאתן - מאָנאָנוקלעאָסיס.

סינדראָמע ווויל היפּערבילירובינעמיאַ

פֿאַר גוט היפּערבילירובינעמיאַ אַרייַננעמען זיבן קאַנדזשענאַטאַל סינדראָמעס אין די מעדיציניש פיר:

• קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָמעס, טיפּ 1 און 2;
• דובין-זשאנסאן סינדראָמעס;
• גילבערט סינדראָום;
• ראָוטער סינדראָמעס;
• בייַלעראַ קרענק (זעלטן);
• לוסי-דריסקאָלל סינדראָום (זעלטן);
• משפּחה עלטער ווויל טשאָלעסטאַסיס - אַ ווויל היפּערבילירובינעמיאַ (זעלטן).

אַלע פון די סינדראָמעס פּאַסירן רעכט צו די מאַטאַבאַליזאַם פון בילירובין, אויב די מדרגה פון ונקאָנדזשוגאַטעד בילירובין אין די בלוט איז געוואקסן, וואָס אַקיומיאַלייץ אין די געוועבן. קאָנדזשוגאַטיאָן פון בילירובין plays אַ וויכטיק ראָלע אין דעם גוף, אַ העכסט טאַקסיק בילירובין איז קאָנווערטעד אין נידעריק-טאַקסיק אין דיגליוקאָראָניד - סאַליאַבאַל קאַמפּאַונד (קאָנדזשוגאַטעד בילירובין). Free פאָרעם בילירובין לייכט פּענאַטרייץ די גומע שטאָף איז ריטיינד אין די מיוקאַס מעמבריינז, די הויט אויף די ווענט פון בלוט כלים, אַזוי ז דזשאָנדאַס.

קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום

יו פּידיאַטרישאַנז נייַיאַר ך און דזש .. קריעגלער אין 1952 ידענטיפיעד אַ נייַ סינדראָום און דיסקרייבד עס. ער איז געווען געהייסן קריגלער-נאַדזשדזשאַר סינדראָום טיפּ 1. דעם קאַנדזשענאַטאַל דיסאָרדער האט אַ אַוטאָסאָמאַל רעצענסיווני ירושה. די אַנטוויקלונג פון די סינדראָום אַקערז מיד אין דער ערשטער שעה נאָך געבורט. עס זענען ענלעך סימפּטאָמס גלייַך אָפֿט ביידע גערלז און יינגלעך.

די פּאַטהאָגענעסיס פון די קרענק איז געפֿירט דורך גאַנץ מאַנגל פון אַ ענזיים אַזאַ ווי ודפגט (ענזיים ורנדין-5-דיפאָספאַטגליוקוראָנילטראַנספעראַזי). ווען דעם סינדראָום טיפּ 1 ודפגט ניטאָ גאָר, פּאָטער בילירובין ינקריסאַז שארף, ינדאַקייטערז דערגרייכן 200 מאָל / ל, און אַפֿילו מער. נאָך דער געבורט פון דער ערשטער טאָג אַ הויך לעדוירעס פּ. בלוט-מאַרך שלאַבאַן. אין די מאַרך (גרוי ענין), עס איז אַ גיך אַקיומיאַליישאַן פון פּיגמענט געל דעוועלאָפּינג קערניקטערוס. קאָרדיאַמין פּרובירן מיט די דיאַגנאָסיס פון גוט היפּערבילירובינעמיאַ, פענאָבאַרביטאַל - נעגאַטיוו.

בילירובין ענסעפאַלאָפּאַטהי לידז צו דער אַנטוויקלונג פון ניסטאַגמוס, מוסקל היפּערטאָניאַ, אַטהעטאָסיס, אָפּיסטהאָטאָנאָס, קלאָניק און שטאַרקעכץ קאַנוואַלשאַנז. די פּראָגנאָסיס איז גאָר נעבעך. אין דער אַוועק פון אינטענסיווע באַהאַנדלונג אין דער ערשטער טאָג עפשער פאַטאַל. די לעבער איז ניט געביטן בייַ אָטאַפּסי.

דובין-זשאנסאן סינדראָום

סינדראָמע ווויל היפּערבילירובינעמיאַ דובין-זשאנסאן איז געווען ערשטער דיסקרייבד אין 1954. מערסטנס די קרענק איז געוויינטלעך צווישן רעזידאַנץ פון די מיטל מזרח. מענטשן אונטער דעם עלטער פון 25 יאר איז געפֿונען אין 0.2-1% פון קאַסעס. ירושה אַקערז אין אַ אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט שטייגער. דעם סינדראָום האט פּאַטהאָגענעסיס פון וואָס איז פֿאַרבונדן מיט דיסטערבאַנסיז אין די אַריבערפירן פֿעיִקייטן פון העפּאַטאָסיטע בילירובין און פֿון עס רעכט צו ינקאַנסיסטאַנסי אַריבערפירן ייטיפּי-אָפענגיק מעמבראַנע צעל סיסטעם. ווי אַ קאַנסאַקוואַנס, עקספּרעס פון בילירובין אין בייל איז צעבראכן, עס איז אַ רעפלוקס פון בילירובין אין די בלוט פון די העפּאַטאָסיטע. דעם איז באשטעטיקט דורך די שפּיץ פון די פאַרב קאַנסאַנטריישאַן אין די בלוט צוויי שעה בעשאַס די פּראָצעס ניצן בראָמסולפאַלעינאַ.

מאָרפאָלאָגיקאַל קוואַליטעט שטריך - די שאָקאָלאַד-בונט לעבער, ווו הויך אַקיומיאַליישאַן פון פּראָסט גראַניאַלער פּיגמענט. מאַניפעסטאַטיאָנס פון די סינדראָום: יעללאָוונעסס קעסיידערדיק אָדער ינטערמיטאַנט יטשינג, ווייטיק אויף די רעכט זייַט אין דער אויבערשטער קוואַדראַנט, אַסטהעניק סימפּטאָמס, דיספּעפּסיאַ, ינלאַרדזשמאַנט פון די מילץ און לעבער. אַנסעט פון די קרענק קענען זייַן אין קיין עלטער. עס איז אַ ריזיקירן נאָך לאַנג-טערמין נוצן פון כאָרמאָונאַל קאָנטראַצעפּטיוו אגענטן, ווי געזונט ווי בעשאַס שוואַנגערשאַפט.

דייאַגנאָוסינג די קרענק באזירט בראָמסולפאַלעינאָוווי מוסטער ביי האָלעציסטאָגראַפיי בעשאַס פּאַמעלעך יקסקרישאַן זיך בייל קאַנטראַסט אַגענט אין דער אַוועק פון סטיינינג אין די גאַל. קאָרדיאַמין אין דייאַגנאָוסינג ווויל היפּערבילירובינעמיאַ אין דעם פאַל איז ניט געוויינט.

גאַנץ בילירובין אינדעקס טוט ניט יקסיד 100 מאָל / ך, פּאָטער און קאָנדזשוגאַטעד בילירובין פאַרהעלטעניש איז 50/50.

באַהאַנדלונג פון די סינדראָום האט ניט געווען דעוועלאָפּעד. לעבן יקספּעקטאַנסי סינדראָום איז ניט אַפפעקטעד, אָבער די קוואַליטעט פון עקזיסטענץ אין דעם פּאַטאַלאַדזשי ווערסאַנז.

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ - גילבערט ס סינדראָום

דעם יערושעדיק קרענק איז די מערסט פּראָסט, זאָגן וועגן אים אין מער דעטאַל. קרענק טראַנסמיטטעד פון עלטערן צו קינדער איז פֿאַרבונדן מיט אַ כיסאָרן פון די דזשין, וואָס איז ינוואַלווד אין די מאַטאַבאַליזאַם פון בילירובין. ווויל היפּערבילירובינעמיאַ (יקד - 10 - ע80.4) - איז גאָרנישט ווי גילבערט ס סינדראָום.

בילירובין - איינער פון די מערסט וויכטיק בייל פּיגמאַנץ ינטערמידייט ברייקדאַון פון העמאָגלאָבין וואָס איז ינוואַלווד אין די טראַנספּערטיישאַן פון זויערשטאָף.

געוואקסן בילירובין לעוועלס (80-100 מיקראָמאָל / ל), אַ באַטייַטיק ייבערוואָג פון ניט-בלוט פּראָטעין (ומדירעקט) בילירובין לידז צו פּעריאָדיש מאַניפעסטאַטיאָנס דזשאָנדאַס (מיוקאַס מעמבריינז, סקלעראַ, הויט). אין דעם פאַל, לעבער פֿונקציע טעסץ, אנדערע ינדאַקייטערז זענען נאָרמאַל. אין מענטשן, גילבערט ס סינדראָום איז 2-3 מאל מער פּראָסט ווי אין ווייבער. פֿאַר די ערשטער מאָל קענען דערשייַנען צווישן די צייטן פון 3-13 יאר. אָפֿט די קרענק איז באגלייט דורך אַלע מענטשלעך לעבן.
דורך גילבערט סינדראָום זענען פערמענטאָפּאַטיטשעסקיע ווויל היפּערבילירובינעמיאַ (פּיגמענט געפּאַטאָזי). עס זענען יוזשאַוואַלי רעכט צו ומדירעקט (ונקאָנדזשוגאַטעד) בראָכצאָל בייל פּיגמאַנץ. דעם איז רעכט צו גענעטיק חסרונות פון די לעבער. די פּאַסירונג פון ווויל - גראָב ענדערונגען אין די לעבער, אויסגעדריקט העמאָליסיס אַקערז.

סימפּטאָמס פון גילבערט ס סינדראָום

גילבערט ס סינדראָום טוט נישט האָבן פּראַנאַונסט סימפּטאָמס, אַקערז מיט מינימאַל סימפּטאָמס. עטלעכע דאקטוירים טאָן ניט באַטראַכטן די סינדראָום ווי אַ קרענק, און אָפּשיקן עס צו די פיסיאָלאָגיקאַל טשאַראַקטעריסטיקס פון דער אָרגאַניזם.

דער בלויז מאַניפעסטאַטיאָן אין רובֿ קאַסעס זענען מילד דזשאָנדאַס סטיינינג אויפֿפֿירונג פון די מיוקאַס מעמבריינז, הויט, אויג סקלעראַ. אנדערע סימפּטאָמס אָדער מילד, אָדער נישט פּאַסירן אין אַלע.
מינימום מעגלעך נוראַלאַדזשיקאַל סימפּטאָמס:

• שוואַכקייַט;
• קאָפּשווינדל;
• מידקייַט;
• שלאָפן דיסאָרדערס;
• ינסאַמניאַ.

אַפֿילו מער זעלטן סימפּטאָמס פון גילבערט ס סינדראָום - אַ דיספּעפּסיאַ (ינדיידזשעסטשאַן)

• אַוועק אָדער רעדוקציע פון אַפּעטיט;
• ביטער בעלטשינג נאָך עסן;
• ברענעניש;
• ביטער אַפטערטאַסטע אין די מויל; ראַרעלי וואַמאַטינג, עקל;
• אַ געפיל פון העאַווינעסס, פֿולקייט אין די בויך;
• בענקל אַבנאָרמאַלאַטיז (שילשל אָדער פאַרשטאָפּונג);
• ווייטיק אין די רעכט אויבערשטער קוואַדראַנט נודנע ייקינג כאַראַקטער. קענען פּאַסירן ווען ערראָרס אין די דיעטע, די זידלען פון אַקוטע און פאַטטי FOODS;
• עס קען זיין אַ פאַרגרעסערן אין די לעבער.

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ: באַהאַנדלונג

אויב עס זענען קיין פֿאַרבונדן חולאתן פון די גאַסטראָוינטעסטאַנאַל שעטעך אין רעמיססיאָן דאָקטער אַפּוינץ דיעטע №15. אין די אַקוטע לבֿנה, אויב עס איז אַ קאַנקאַמיטאַנט גאַל קרענק, דיעטע №5 באשטימט. ספּעציעל באַהאַנדלונג פֿאַר לעבער פּאַטיענץ איז נישט required.

נוצלעך אין די קאַסעס, וויטאַמין טעראַפּיע, די נוצן פון טשאָלערעטיק געלט. און טאָן ניט דאַרפן פּאַטיענץ צו האַלטן ספּעציעל ספּאַ באַהאַנדלונג.
עלעקטריקאַל אָדער טערמאַל טריטמאַנץ אין די לעבער, ניט נאָר טאָן ניט גוט, אָבער אויך האָבן שעדלעך ווירקונג. די פּראָגנאָסיס איז גאַנץ גינציק. פּאַטיענץ זענען ביכולת צו אַרבעטן, אָבער עס איז נייטיק צו פאַרקלענערן די נערוו, ווי געזונט ווי גשמיות טעטיקייט.

ווויל היפּערבילירובינעמיאַ און גילבערט טוט נישט דאַרפן ספּעציעל באַהאַנדלונג. פּאַטיענץ זאָל נאָכגיין עטלעכע רעקאַמאַנדיישאַנז אין סדר נישט צו פאַרשאַפן אַקוטע מאַניפעסטאַטיאָנס פון די קרענק.

טיש №5.

• ערלויבט צו ניצן: שוואַך טיי, זאַפט, נידעריק-פעט הייַזקע קעז, ווייץ ברויט זופּ מיט גרינס יויך, רינדערנס, נידעריק-פעט, קרוכלע קאַשע, הינדל, זויער Fruits.
• עס איז פאַרבאָטן צו עסן: בייקאָן, פריש פּייסטריז, שפּינאַט, סאָראַל, פלייש פעט, זענעפט, פאַטטי פיש, ייַז קרעם, פעפער, אַלקאָהאָל, שוואַרץ קאַווע.
• יבערגעגעבנקייַט - זענען גאָר ילימאַנייטאַד שווער געניטונג. די נוצן פון רעצעפּט מעדאַקיישאַנז: אַנטיקאָנווולסאַנץ, אַנטיביאַטיקס, אַנאַבאַליק סטערוידז, אויב נייטיק - אַנאַלאָגועס פון געשלעכט כאָרמאָונז, וואָס זענען געניצט פֿאַר די באַהאַנדלונג פון כאָרמאָונאַל דיסראַפּשאַן, ווי געזונט ווי די אַטליץ - צו פאַרבעסערן אַטלעטיק פאָרשטעלונג.
• גאָר געבן אַרויף סמאָקינג, טרינקט אַלקאָהאָל.

אויב איר דערפאַרונג סימפּטאָמס פון דזשאָנדאַס, דער דאָקטער זאל פאָרשרייַבן אַ נומער פון מעדאַקיישאַנז.

• באַרביטוראַטעס גרופּע - אַנטיעפּילעפּטיק דרוגס זענען עפעקטיוו אין רידוסינג די מדרגה פון בילירובין.
• באַללס מיטל.
• מיטל, וואָס השפּעה אויף די פֿונקציע פון די גאַל און זייַן דאַקץ. פאַרמייַדן די אַנטוויקלונג פון טשאָלעליטהיאַסיס, טשאָלעסיסטיטיס.
• העפּאַטאָפּראָטעקטאָרס (פּראַטעקטינג מיטל באַשיצן העפּאַטיק סעלז קעגן שעדיקן).
• טשעלאַטאָרס. מיטל פון ענכאַנסינג די יקסקרישאַן פון בילירובין פֿון די קישקע.
• דיגעסטיווע ענזימעס זענען באשטימט מיט דיספּעפּטיק דיסאָרדערס (עקל, וואַמאַטינג, פלאַטולענסע) - הילף דיידזשעסטשאַן.
• פאָטאָטהעראַפּי - ויסשטעלן צו ליכט בלוי לאַמפּס לידז צו די צעשטערונג פון געוועב פאַרפעסטיקט בילירובין. צו פאַרמייַדן אויג ברענט דאַרפֿן צו זיין פּראָטעקטעד.

די ימפּלאַמענטיישאַן פון די רעקאַמאַנדיישאַנז, פּאַטיענץ האָבן נאָרמאַל לעוועלס פון בילירובין, סימפּטאָמס פאַלן פיל ווייניקער אָפט.