האָלט אָראַם סינדראָום. סינדראָמע פון "האַנט-צו-האַרץ"

האָלט סינדראָום - אָראַם - איז אַ ערנסט קרענק מיט אַוטאָסאָמאַל ירושה טיפּ, וואָס איז קעראַקטערייזד דורך ליזשאַנז פון קייפל גענעס. זיי זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר די אַנאַטאַמיקאַל סטרוקטור פון די האַרץ און סקעלעט. דעם קרענק איז גערופֿן אַ סינדראָום פון "האַנט-צו-האַרץ."

וואָס איז עס?

דעם קרענק איז טראַנסמיטטעד דורך ירושה, עס קאַמביינז וועריינג מאַלפאָרמאַטיאָנס פון דער אויבערשטער יקסטרעמאַטיז און קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. עס איז וויכטיק צו דערקענען די קרענק פרי אין זייַן אַנטוויקלונג. צו טאָן דאָס, פירן אויס גענעטיק פאָרשונג. זיי ניט בלויז באַשטעטיקן די דיאַגנאָסיס, אָבער אויך צו פאָרויסזאָגן די ליקעליהאָאָד פון קרענק אין צוקונפֿט דורות.

אַלטראַסאַונד דורכקוק אין שוואַנגערשאַפט אַלאַוז פרי דיטעקשאַן פון דיסטערבאַנסיז אין סקעלעטאַל אַנטוויקלונג. ווען אנגעוויזן וואונדער פון קרענק באגלייט וונוטריפּלאָדנאָע יבערקוקן אַנבאָרן בייבי האַרץ. וסואַללי די סינדראָום פון האָלט - אָראַם איז באשלאסן נאָך די בעיבי 'ס געבורט. סאַספּישאַס חסרונות אין דעם סקעלעטאַל סטרוקטור Carefully יגזאַמאַנד דורך די קאַרדיאַלאַדזשיסט ווי שטרענגקייַט פון די קרענק דעפּענדס אויף די קאַרדיאַק מאַניפעסטאַטיאָנס פון די סינדראָום.

קאַנדזשענאַטאַל חסרונות פון די קרענק

קעראַקטערייזד דורך אַבנאָרמאַלאַטיז אין די ביניען פון די פאָרעאַרם און האַנט, וואָס דערשייַנען אויף איין זייַט אָדער אויף ביידע אין אַמאָל. דער גראַד פון אַנדערדאַוועלאַפּמאַנט און ענדגליד דעפאָרמאַטיאָן איז אַנדערש: עס איז די בייַזייַן פון דרייַ פאַלאַנגעס אויף איין פינגער אָדער גאָר ניטאָ ווען גרויס Fingers. רובֿ אָפֿט, דעם כאַפּאַנז מיט די Fingers אויף זיין לינקס האַנט. עס זענען שטרענג קאַסעס, ווען עס איז היפּאָפּלאַסיאַ פון די ראַדיוס, אָדער גאַנץ מאַנגל דערפון. פיל ווייניקער מסתּמא צו זאָגן: פוסעד מיט יעדער אנדערע Fingers, סטערנום דעפאָרמאַטיאָן, היפּאָפּלאַסיאַ פון די קלאַוויקלעס און אַקסל בלאַדעס, קערוואַטשער פון דעם רוקנביין. סקעלעטאַל ענדערונגען טאָן ניט פּאָזע אַ סאַקאָנע צו מענטשלעך לעבן. אבער הילעל פון די פונקטיאָנאַל פיייקייַט פון די אַפפעקטעד אָרגאַן קרענק מאכט לעבן שווער.

וועגן 85% פון פּאַטיענץ לייַדן פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק: נעראָוינג פון די דאַקט און אַן אָפֿן אַאָרטיק סטענאָסיס פון די פּולמאַנערי אַרטעריע, אַ הילעל פון די וואַלוו סטרוקטור. אָפֿט געפֿונען קאַנדזשענאַטאַל אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן. ער איז אַנדערש אין שטרענגקייַט פון קוים פּערסעפּטאַבאַל צו די ברייט צווייטיק כיסאָרן, וואָס איז אַ קאַנסאַקוואַנס פון האַרץ דורכפאַל.

אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט ירושה

דעם קרענק איז קעראַקטערייזד דורך:

• רעגולער טראַנסמיסיע פון קרענק פון איין דור צו אנדערן.
• אויב די דזשין איז העכסט פּרויאַווליאַעמאָסטיו, די קרענק טוט ניט האָפּקען אַ דור, און טרייסט די משפּחה מיטגלידער אין יעדער משפּחה.
• די גענע איז דורכגעגאנגען פון פאָטער צו קינד. די ויסנעם איז די ערשטער מאָל עס האָבן געווען קאַסעס פון די קרענק אין די משפּחה רעכט צו ספּאַנטייניאַס מיוטיישאַנז, וואָס שפּעטער אויך טראַנספעררעד פֿון אַ קראַנק פאָטער צו געזונט זאמען.
• אין רובֿ קאַסעס די קרענק איז טראַנסמיטטעד דורך איינער פּערענטאַל ליניע.
• ניט אַלעמען אין די משפּחה וועט ירשענען די קרענק דזשין: אין געזונט משפּחה מיטגלידער זענען געבוירן קינדסקינדער אָן וואונדער פון די קרענק.

• אויב אַ קינד 'ס מוטער און פֿאָטער זענען אַנדערש, אָדער וויצע ווערסאַ, איין פֿאָטער און מוטער זענען אַנדערש, דער פּראָסט פאָטער פון קינדער קענען ירשענען די קרענק.
• אַ אַוטאָסאָמאַל דאָמינאַנט מאָדע פון ירושה טוט נישט אָפענגען אויף אַ מענטש בילאָנגינג צו אַ באַזונדער דזשענדער. מענטשן און ווייבער זענען גלייַך אַפפעקטעד קרענק.

אַטריאַל סעפּטאַל

אויב עס איז אַ כיסאָרן אין עס, דעוועלאָפּינג קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק, וואָס קענען זיין ייסאַלייטאַד אָדער קאַמביינד מיט אנדערע באדינגונגען ין די האַרץ. אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן דעוועלאָפּס ווען עפענען קאָמוניקאַציע איז געגרינדעט צווישן די צוויי אַטריאַ: לינקס און רעכט. אויב אַ פּאַציענט האט אַ קרענק סינדראָום האָלט - אָראַם, ער האט אַ שאָרטנאַס פון אָטעם, האַרץ מורמלען, געוואקסן מידקייַט און סטונטעד גשמיות אַנטוויקלונג, עס איז פּאַללאָר פון די הויט און אָפט רעספּעראַטאָרי ינפעקטיאָנס. קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק געפֿירט דורך דעם פּאַטאַלאַדזשי אַקערז אין וועגן 5-15% פון פּאַטיענץ, און אין ווייבער אַקערז צוויי מאָל ווי אָפט ווי מענטשן.

די פאַקט אַז די פעטוס בשעת אין די טראכט, איז אין די אַטריאַל סעפּטום עפענען לאָך אָוואַל. עס גיט נאָרמאַל בלוט סערקיאַליישאַן. אַמאָל די בעיבי איז געבוירן, די לאָך אין די מערהייַט פון נובאָרנז קלאָוזיז. כאָטש עס זענען מאל ווען דעם טוט נישט פּאַסירן. אבער די אָפּזאָגן פון בלוט דורך די עפענונג אַזוי קליין אַז אַ מענטש טוט ניט פילן די אַנאַמאַלי און האט נישט אַפֿילו כאָשעד אַז עס האט איינער. ער לעבט שטיל ביז אַלט עלטער. אַזאַ יערושעדיק אַבנאָרמאַלאַטיז ווי אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן, קענען זיין פון פאַרשידן סיזעס, שאַפּעס און זענען געפֿונען אין פאַרשידענע פּאַרץ פון עס.

אַטריאַל חסרונות. טייפּס

• די אַנאַמאַלי פון די ערשטיק צעטיילונג איז אַ מין פון אַבנאָרמאַל אַנטוויקלונג קושאַנז און לאָוקאַלייזד אין דער נידעריקער טייל פון איר דריט לעבן טריקוליאַרנימי וואַלווז. זיי, אין דרייען, קענען זיין דעפאָרמעד און ניט געקענט צו דורכפירן זייַן בדעה פֿונקציע. עס זענען קאַסעס ווען ניצן זיי איז געגרינדעט מיט אַ פּראָסט אַטריאָווענטריקולאַר סעפּטום וואַלוו.
• אין אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן איז זייַן צווייטיק זייַט, וואָס איז באמערקט אין די שפּיץ אָדער אין די געגנט פון די אָוואַל פאָססאַ. אין דעם פאַל, די בלוט גייט אריין די רעכט אַטריום פון די לינקס. אָפֿט די חסרונות זענען גערופֿן צווייטיק און זיי שטיי פון דער מאַנגל פון אַוויילאַביליטי פון געוועב פּאַרטישאַנז. אבער עס ריטיינז די פונקטיאָנאַל און אַנאַטאַמיקאַל פּאַטענסי פון די כיסאָרן.

סימפּטאָמס פון אַטריאַל חסרונות

• האָלט סינדראָום - אָראַם גלייַך שייך צו די עלטער פון דער פּאַציענט, די גרייס פון סעפּטאַל כיסאָרן, גרייס פון פּולמאַנערי וואַסקיאַלער קעגנשטעל. פילע פּאַטיענץ מיט דעם כיסאָרן קוקן בישליימעס געזונט און טאָן ניט באַקלאָגנ זיך. די פאַקט אַז די בלוט זאל זיין דיסטשאַרדזשד פון לינקס צו רעכט רעכט צו יבעריק גשמיות יגזערשאַן אָדער מידקייַט, ניט רעכט צו אַ כיסאָרן. אין רובֿ קאַסעס, אַ האַרץ מורמלען איז ניט געהערט. דעם מאל כאַפּאַנז מיט באַטייַטיק אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן.

• דעם אַנאַמאַלי איז אָפֿט די גרונט פון די פּראָלאַפּסע פון די מיטראַל וואַלוו. פּאַטיענץ מיט דעם קרענק זענען געזונט ראַש איז אָדער קליקס.
• אויב די כיסאָרן גרייס איז זייער גרויס, אַ מענטש האט אַ טאַטשיקאַרדיאַ, שאָרטנאַס פון אָטעם, האַרץ האָרב, ווען דער גוף פון דער גרענעץ עקסטענדעד צו די רעכט זייַט. עס ס גרינג, ניצן דיין Fingers, באַשליסן די פּולסאַטיאָן פון די פּולמאַנערי אַרטעריע.
• צווייטיק סעפּטאַל כיסאָרן אין זעלטן קאַסעס, עס קען זיין אַ גרונט פון האַרץ דורכפאַל. עס אַקערז אין 3-5% פון פּאַטיענץ, מערסטנס אין קינדער אונטער איין יאָר. אויב איר טאָן ניט האָבן כירורגיע, די ריזיקירן פון טויט איז גרויס.

אַטריאַל חסרונות. סיבות

אַנאַמאַליז פּאַסירן ווען אַנדערדיוועלאַפּט ערשטיק אָדער צווייטיק פּאַרטישאַנז זנדאָקאַרדיאַלניע ראָולערז אין די צייַט פון עמבריאָניק אַנטוויקלונג.

• די פּאַסירונג פון די כיסאָרן איז רעכט צו גענעטיק, גשמיות, ינווייראַנמענאַל און ינפעקטיאָוס סיבות.
• אַבנאָרמאַל אַנטוויקלונג פון די קינד צעטיילונג אין די טראכט האט אַ גרעסער גראַד פון ריזיקירן אין משפּחות וועמענס קרובים זענען קראַנק קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק.
• קרענק ווירוס, קעראַקטערייזד דורך אַ שוואַנגער פרוי קענען אָנמאַכן אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן. עס רובעללאַ, הערפּעס, הינדל פּאָקן, סיפיליס.
• דרוגס און אַלקאָהאָל בעשאַס שוואַנגערשאַפט.
• שעדלעך סאַבסטאַנסיז אין די פּראָדוקציע, יריידייישאַן.
• קאַמפּלאַקיישאַנז רעכט צו טאַקסיסאַטי, וואָס ריזאַלטיד אין דעם קינד 'ס דזשעסטיישאַן קאַמפּראַמייזד.

אַטריאַל סעפּטאַל חסרונות. קלאַסיפֿיקאַציע

אין די צייַט פון די דריט צו די אַכט וואָך פון שוואַנגערשאַפט אין די טראכט לייז די פעטאַל האַרץ. אויב אַ דערענדיקט צעטיילונג צווישן די רעכט און לינקס כאַווז פון די האַרץ, דעם לידז צו די פאַקט אַז עס זענען חסרונות אין די אַטריאַל סעפּטום, וואָס בייַטן אין גרייס, נומער און פּאָזיציע פון די האָלעס. גריידינג פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק איז ווי גייט:

• ערשטיק חסרונות זענען קעראַקטערייזד דורך היפּש דימענשאַנז: 4:57 סענטימעטער. דער אָרט פון זייַן לאָוקאַלאַזיישאַן איז דער נידעריקער טייל פון די סעפּטום, וואָס איז ליגן אויבן די אַטריאָווענטריקולאַר וואַלווז, נאָר אויבן זיי. זיי טאָן ניט האָבן די דנאָ ברעג.
• צווייטיק חסרונות זענען געגרינדעט רעכט צו אַנדערדאַוועלאַפּמאַנט פון די צווייטיק פּאַרטישאַנז. זיי זענען קליין אין גרייס און אין זייַן צענטראל טייל אָדער אין די מיילער פון פּוסט וועינס פון דער געגנט. עס כאַפּאַנז אַז חסרונות סעפּטום און אַבנאָרמאַל Falling אין די רעכט אַטריום פּולמאָנאַרי וועינס זענען קאַמביינד. אין דעם פאַל, די ינטעראַטריאַל סעפּטום איז ריטיינד אין די דנאָ.
• עס זענען קאַסעס ווען די ערשטיק און צווייטיק חסרונות זענען פאָרשטעלן סיימאַלטייניאַסלי.
• ינטעראַטריאַל סעפּטום זאל זיין ניטאָ. דעם רעזולטאטן אין אַ פּראָסט, פּיאַטע Atrium, וואָס איז גערופֿן דרייַ-קאַמער האַרץ.

קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק. דייאַגנאַסטיקס

אויב די נייַ-געבוירן איז סאַספּעקטיד פון אַ קרענק ריקווייערז דרינגלעך רופן קאַרדיאַלאַדזשיסט. מומכע יגזאַמאַנז די סימפּטאָמס, אַסעסיז די נאַטור און דרוק דויפעק, די שטאַט פון אַלע אָרגאַנס און סיסטעמס. נאָך ינספּעקטינג די בעיבי איז געהאלטן עלעקטראָקאַרדיאָגראַם, אַלטראַסאַונד, פאָנאָקאַרדיאָגראַם, X-Ray פון די האַרץ. אין דער געשעעניש פון אַ שטרענג פאָרעם פון די קרענק דיאַגנאָסיס פון קאַנדזשענאַטאַל מאַלפאָרמאַטיאָנס איז קאַמפּלאַמענטיד דורך אן אנדער יבערבליק - קאַרדיאַק קאַטהעטעריזאַטיאָן ווען ינדזשעקטיד אין זייַן קאַוואַטי זאָנד.

זייער אָפֿט, עלטערן בעיבי ופגעבראַכט אַז דער דאָקטער האט ניט אַנטדעקן דעם געפערלעך קרענק ווען די יקספּעקטאַנט מוטער איבער די שוואַנגערשאַפט איז געווען באמערקט אין אים. די גרונט פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק קענען זיין אַ:

• נידעריק מדרגה פון מעדיציניש פּראָפעססיאָנאַליסם.
• קאַנדזשענאַטאַל חולאתן זענען נישט שטענדיק קענען צו דיאַגנאָזירן אין צייַט רעכט צו פּיקיוליעראַטיז פון די סטרוקטור פון די האַרץ און בלוט כלים פון די פעטוס.
• ימפּערפעקטיאָן פון מעדיציניש ויסריכט.

די סיבות פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ חסרונות

קאַנדזשענאַטאַל האַרץ חסרונות אין קליינע קינדער זענען רעכט צו אַנאַטאַמיקאַל חסרונות פון די האַרץ און זייַן וואַלווז און בלוט כלים, וואָס זאל פּאַסירן אין די טראכט. אין ערשטער, זיי זאלן זיין ומזעיק, און קענען זיין קאָנפוסינג פֿאַר די קינד מיד נאָך געבורט. האַרץ קרענק - איז די מערסט פּראָסט געבורט חסרונות אין נובאָרנז, און חשבון פֿאַר וועגן 30%. זיי זענען די רובֿ אָפט גרונט פון טויט. ז פון אַטריאַל סעפּטאַל כיסאָרן:

• טראַנספעררעד בעשאַס שוואַנגערשאַפט, וויראַל חולאתן אַזאַ ווי רובעללאַ, מאָזלען און אנדערע.
• די גענעטיק מיוטיישאַן געפֿירט דורך די נוצן פון די צוקונפֿט מוטער פון דרוגס, אַלקאָהאָל, ניקאָטין.
• פאַרשידן אַבנאָרמאַלאַטיז פון כראָמאָסאָם שטעלט פון עלטערן.
• ויסשטעלן צו יאָניזינג ראַדיאַציע.
• דעפיסיענסי פון שפּור עלעמענטן און וויטאַמינס אין די דיעטע פון אַ שוואַנגער פרוי.
• ווירקונג פון מעדאַקיישאַן אויף די פעטוס.

סימפּטאָמס פון קאַנדזשענאַטאַל האַרץ קרענק

געבוירן בייביז מיט די דיסאָרדער זענען אַנדערש. זיי זענען די הויט, די ליפּן, די אויערן האָבן אַ בלויש אָדער בלוי קאָליר. ווענ עס יז, אויף די פאַרקערט, בעיבי הויט בלאַס און לעגס זענען קאַלט. דאס איז גערופֿן ווייַס כיסאָרן נובאָרנז. עס זענען קאַסעס ווען צוגעהערט צו אַ מומחה דיסטינגקטלי הערט אַ האַרץ מורמלען.

זייער אָפֿט קאַנדזשענאַטאַל אָרגאַן קרענק ימפּערסעפּטיבלי מיד נאָך די בעיבי 'ס געבוירן. פֿאַר 10 יאר, דער קינד וועט קוקן בישליימעס געזונט. אבער דעמאָלט די קרענק וועט אָנהייבן צו באַשייַמפּערלעך אין די פאָרעם פון בלוי אין די פּנים אָדער בלאַנטשינג פון די הויט. ווערן באמערקט דיווייישאַנז אין גשמיות אַנטוויקלונג, עס וועט זיין קורץ פון אָטעם.